persistierende hyperplastische Tunica vasculosa lentis -
persistierender hyperplastischer primÄrer vitreus (phtvl/phpv)

WAS IST EIN PHTVL/PHPV ?

Im embryonalen Entwicklungsstadium ist die Linse von einem Blutgefässnetz (Tunica vasculosa lentis) umgeben, welches sich in der Regel bis zum Zeitpunkt des Öffnens der Augen zurückgebildet hat.
In seltenen Fällen findet diese Rückbildung nicht vollständig statt, und es bleiben Gewebereste und teilweise auch Blutgefässreste auf der Linsenrückfläche bzw. der Linsenkapsel bestehen.
Je nach Ausmass der Rückbildungsstörung bleiben lediglich kleine punktförmige Trübungen zurück, die mit freiem Auge nicht erkennbar sind, oder ausgedehnte Trübungen, die zur Sehbehinderung führen.
In ausgeprägten Fällen ist auch die Form der Linse verändert (Lentikonus), die Linse kann Blutreste enthalten und es kann ein Gewebsstrang (primärer hyperplastischer Glaskörper) zwischen der Linsenhinterfläche und dem Sehnervenkopf mit oder ohne blutführendes Gefäss bestehen bleiben.

PHTVL/PHPV (Foto von F. Stades)

WIE ERKENNE ICH PHTVL/PHPV ?

Leichte Formen dieser angeborenen Rückbildungsstörung (feine punktförmige Pigmentablagerungen) können mit freiem Auge meist nicht erkannt werden. Ausgeprägte Veränderungen erkennt man als weissliche oder rötliche (bei Vorhandensein von Blutgefässen oder Blutresten) Trübung im hinteren Bereich der Linse.

FOLGEN

Diese angeborene Rückbildungsstörung bleibt unverändert. Je nach Ausmass der Trübung der Linsenhinterfläche kommt es zur mehr oder weniger starken Sichtbehinderung.

DIAGNOSE

Ausmass und genaue Lokalisation der Trübung kann mittels eines Spaltlampenbiomikroskopes festgestellt werden.

URSACHE

Es kann sich um eine spontane oder erbliche Rückbildungsstörung der Tunica vasculosa lentis und des primären Glaskörpers handeln.

THERAPIE

Eine Therapie ist nur in jenen Fällen erforderlich, in denen es zu deutlicher Sehbehinderung kommt.
Die Linse und Teile der betroffenen Linsenkapsel werden operativ entfernt. Bei vorhanden Blutgefässresten kann es jedoch zu intraoperativen Blutungen kommen.

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